Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2010)
Infections aiguës
Définition de la maladie
La fièvre hémorragique avec syndrome rénal (FHSR) est une anthropozoonose sévissant dans le quart nord-est de la France où le campagnol roussâtre est contaminé par le virus Puumala. Plus de 1000 cas humains ont été dénombrés en France depuis une vingtaine d’années ; 40 à 50% des cas proviennent du massif ardennais. La poussée épidémique survient tous les 3 ans : 4 poussées en 90, 93, 96 et en 99. Une poussée a eu lieu en 2003. Le sex-ratio hommes-femmes est de 4,1. L’âge médian est de 36 ans pour les hommes, 37 ans pour les femmes, les extrêmes vont de 7 à 90 ans mais les cas pédiatriques sont exceptionnels (5 seulement rapportés). Dans le département des Ardennes, l’enquête faite auprès de donneurs de sang a montré une prévalence de 0,45 %, celle auprès des adhérents de la Mutuelle Sociale Agricole 1,5 % en moyenne avec, dans les cantons du nord du département, des chiffres dépassant les 5%, celle auprès du personnel de l’Office national des forêts 14,5 % en moyenne.
Le candidat idéal pour une FHSR habite donc dans le quart nord-est de la France dans l’un des foyers cités. Il s’agit d’un homme qui a entre 20 et 50 ans, et qui a des activités en milieu rural ou en forêt qui l’exposent à de la poussière contaminée.
Diagnostic
Diagnostic clinique
Il s’agit d’un syndrome grippal très algique, avec troubles de l’accommodation associés à une thrombopénie et une atteinte rénale.
Le syndrome algique fébrile : le début est le plus souvent brutal, le patient pouvant préciser le jour exact de la poussée fébrile initiale : fièvre supérieure à 39°5 dans 96% des cas, associée à des myalgies, céphalées, sensations de malaise. Ce tableau évoque un syndrome viral respiratoire lorsqu’il existe une pharyngite, une toux sèche. Le syndrome douloureux suit habituellement le syndrome fébrile de quelques jours mais peut le précéder. Les lombalgies sont fréquentes, en barre, de même que les douleurs abdominales. On rencontre beaucoup plus rarement des dorsalgies, des douleurs thoraciques ou des cervicalgies. Tout peut se résumer à un syndrome grippal isolé (17 % de cas).
Les manifestations rénales. L’atteinte rénale se manifeste par des lombalgies, une oligurie et une dysurie, rarement des œdèmes des membres inférieurs.
Les manifestations hémorragiques sont habituellement discrètes, épistaxis, quelques éléments pétéchiaux ; dans les autres cas, elles sont associées aux formes sévères (hémorragie sous-conjonctivale, saignement aux points de ponction, saignement extériorisé, métrorragies, hématurie, hémorragie alvéolaire, hémoptysie, saignement digestif).
Les troubles visuels : Ce sont les troubles de l’accommodation liés à un œdème des corps ciliaires, à rechercher avec soin par l’interrogatoire, présent dans 30 à 40 % des cas. C’est un élément diagnostique très en faveur de la FHSR.
L’atteinte pulmonaire est fréquente mais très discrète, présente chez la moitié des patients : toux sèche, douleurs thoraciques, dyspnée. A la radiographie pulmonaire, on voit dans 2/3 des cas, des signes de surcharge (infiltrat alvéolaire interstitiel, épanchement pleural) ; dans 1/3 des cas, une pneumopathie atypique. Exceptionnellement on a rapporté un syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Les manifestations digestives : Les douleurs abdominales sont généralement en barre, diffuses, mais elles peuvent être localisées et évoquer des urgences chirurgicales (appendicite, sigmoïdite, cholécystite, colique néphrétique). Nausées et vomissements sont présents chez 1/3 des patients. Lors des enquêtes endoscopiques, il est retrouvé régulièrement un aspect congestif et purpurique de la muqueuse antrale et fundique.
Atteinte cardio-vasculaire. Lors de la poussée fébrile, on a fréquemment une dissociation du pouls et de la température. A distance, on retrouve une bradycardie sinusale (40 % des cas). Des troubles tensionnels modérés sont possibles (hypo ou hypertension). Les péricardites retrouvées en échographie sont très rarement symptomatique. Exceptionnellement il a été rapporté un bloc auriculo-ventriculaire paroxystique.
Les manifestations neurologiques. Elles sont rares et pas toujours faciles à rapporter à l’infection virale : anxiété confusion, vertige, syndrome méningé. La ponction, lombaire, lorsqu’elle a été réalisée, est le plus souvent normale. Des manifestations exceptionnelles sont possibles : crise d’épilepsie, hémorragie cérébrale, encéphalite, syndrome de Guillain Barré.
Les autres atteintes : Polyarthralgies, éruption maculo-papuleuse, polymicroadénopathies, œdème du visage et insuffisance hypophysaire ont été rapportés.
Diagnostic biologique
Il est dominé par la présence d’une thrombopénie associée à une atteinte rénale.
La thrombopénie est constante lors de la première semaine d’évolution de la maladie, dans 25 % des cas elle est inférieure à 50 000.
La leucocytose est variable, le plus souvent il s’agit d’une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Le syndrome inflammatoire et l’hyperleucocytose sont plus marqués en cas d’atteinte respiratoire.
L’atteinte rénale est quasi constante mais souvent discrète, on peut noter une protéinurie massive, plusieurs grammes, de durée brève, une hématurie microscopique. L’insuffisance rénale aiguë est présente dans 55 % des cas. Les anomalies hydroélectriques sont fréquentes et transitoires, liées aux mouvements liquidiens.
L’atteinte hépatique se manifeste pour une cytolyse modérée dans plus de 40 % des cas, évoquant parfois un tableau d’hépatite virale avec des transaminases à plus de 10 fois la normale.
Diagnostic positif
Il repose sur la sérologie réalisée au Centre national de référence des Arboviroses et des Fièvres Hémorragiques virales, à l’Institut Pasteur de Lyon. Une recherche d’IgM et d’IgG par immunofluorescence indirecte est réalisée. Lors de l’hospitalisation, 75 % des patients ont déjà des IgM et des IgG permettant un diagnostic facile. Pour les autres, s’ils sont vus tôt, on peut avoir une sérologie strictement négative ou bien seulement la présence d’IgM. Dans quelques cas, des IgG sont détectées, seules, au premier examen nécessitant donc un contrôle sérologique 15 à 30 jours plus tard. Lorsque l’on a rencontré le virus de la FHSR, la sérologie reste positive en IgG à vie.
Evolution
Une crise polyurique survient chez la plupart des patients, annonçant la guérison, avec souvent une asthénie résiduelle prolongée. Le recours à la dialyse est exceptionnel. La mortalité est de 0,2 %. De façon habituelle, la guérison ad integrum est la règle, néanmoins, dans quelques cas, des séquelles ont été rapportées : protéinurie prolongée, hypertension artérielle, insuffisance rénale chronique, séquelles neurologiques de syndrome de Guillain Barré.
Traitement
Le traitement est symptomatique.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Les facteurs de risque d’exposition sont les activités, professionnelles ou de loisir qui exposent à l’environnement du campagnol roussâtre avec contact direct avec celui-ci ou avec ses excretas suspension. Ils sont liés :
- à l’habitat (habiter une maison isolée, une maison à moins de 50 m d’une forêt, le nettoyage d’une maison plus d’une fois par semaine, le fait d’avoir vu des rongeurs dans l’environnement, les travaux de terrassement),
- au bois (rangement du bois de chauffage, aller en forêt pour faire son bois, travailler plus de 10 heures en forêt),
- à la promenade en forêt (remuer la terre),
- à un local ferme (les locaux autres que l’habitation principale sont considérés comme des locaux à risque car ils attirent souvent les rongeurs. Ce sont les bâtiments en réfection, les greniers, les maisons inhabitées, les garages, caves, remises, granges, étables). Le fait de travailler longtemps dans ces locaux et d’être exposés à de la poussière constitue le facteur de risque.
Le fait d’avoir un chat ne semble pas être un facteur de risque.
Facteurs individuels
Il n’existe pas de facteur de risque individuel authentifié. Par contre, si l’on est contaminé, il semble que les formes graves soient le fait de certains terrains génétiquement déterminés.